2019西医综合考研知识点：先天性非溶血性黄疸
时间：2018-01-22 来源：文都网校 浏览：2019考研，考研专业课复习也是大家复习中的重中之重，文都网校考研频道小编整理了关于西综考研内科学高频考点，小伙伴们可以按照这些进行记忆。下面给大家介绍西综考研内科学高频考点之先天性非溶血性黄疸。
先天性非溶血性黄疸系由肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有缺陷所致的黄疸，本组疾病临床上少见
1.GiIbert综合征 系由肝细胞摄取UCB功能障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足，致血中ucB增高而出现黄疸。这类病人除黄疸外症状不多，肝功能也正常。
2.Dubin—Johnson综合征 系由肝细胞对CB及某些阴离子(如靛青绿、X线造影剂)向毛细胆管排泄发生障碍，致血清CB增加而发生的黄疸。
3.crigIe卜Najjar综合征 系由肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，致uCB不能形成CB，导致血中UCB增多而出现黄疸，本病由于血中ucB甚高，故可产生核黄疸(nuclearjaundice)，见于新生儿，预后极差。
4.Rotor综合征 系由肝细胞对摄取uCB和排泄cB存在先天性缺陷致血中胆红素增高而出现黄疸。
综上所述，黄疸可根据血生化及尿常规检查作出初步分类，再根据临床表现及辅助检查确定病因和性质。
溶血性黄疸一般黄疸程度较轻，慢性溶血者黄疸呈波动性，临床症状较轻，诊断无大困难。肝细胞性与胆汁淤积性黄疸鉴别常有一定困难，胆红素升高的类型与血清酶学改变的分析最为关键。应特别注意直接胆红素与总胆红素的比值，胆汁淤积性黄疸比值多在60%以上，甚至高达80%以上，肝细胞黄疸则偏低，但二者多有重叠。血清酶学检查项目繁多，前者反映肝细胞损害的严重程度(ALT、AST等)，而后者反映胆管阻塞(ALP、5I NT和GT)，但二者亦有重叠或缺乏明确界线。
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