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2018西综考研诊断学知识点:先天性非溶血性黄疸

时间:2017-03-17 来源:文都网校 浏览: 分享:

      诊断学是西综考研复习的一部分,文都网校考研频道为大家整理了诊断学需要掌握的重点知识点,2018考研的同学可以全面了解一下。掌握知识点,学习会更加的轻松,所以我们来一起看一下吧!

      黄疸(jaundice)是由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征。正常血清总胆红素为1.7~17.1“tool/L(O.1~1mg/d1)。胆红素在17.1~34.2t~m()l/L(1~2mg/d1),临床不易察觉,称为隐性黄疸,超过34.2肚。mol/L(2mg/d1)时出现临床可见黄疸。引起黄疸的疾病很多,发生机制各异,全面理解胆红素代谢过程对黄疸的鉴别诊断有重要意义。

      先天性非溶血性黄疸系由肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有缺陷所致的黄疸,本组疾病临床上少见

      1.GiIbert综合征 系由肝细胞摄取UCB功能障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足,致血中ucB增高而出现黄疸。这类病人除黄疸外症状不多,肝功能也正常。

      2.Dubin—Johnson综合征 系由肝细胞对CB及某些阴离子(如靛青绿、X线造影剂)向毛细胆管排泄发生障碍,致血清CB增加而发生的黄疸。

      3.crigIe卜Najjar综合征 系由肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶,致uCB不能形成CB,导致血中UCB增多而出现黄疸,本病由于血中ucB甚高,故可产生核黄疸(nuclearjaundice),见于新生儿,预后极差。

      4.Rotor综合征 系由肝细胞对摄取uCB和排泄cB存在先天性缺陷致血中胆红素增高而出现黄疸。

      综上所述,黄疸可根据血生化及尿常规检查作出初步分类,再根据临床表现及辅助检查确定病因和性质。

      溶血性黄疸一般黄疸程度较轻,慢性溶血者黄疸呈波动性,临床症状较轻,诊断无大困难。肝细胞性与胆汁淤积性黄疸鉴别常有一定困难,胆红素升高的类型与血清酶学改变的分析最为关键。应特别注意直接胆红素与总胆红素的比值,胆汁淤积性黄疸比值多在60%以上,甚至高达80%以上,肝细胞黄疸则偏低,但二者多有重叠。血清酶学检查项目繁多,前者反映肝细胞损害的严重程度(ALT、AST等),而后者反映胆管阻塞(ALP、5I NT和GT),但二者亦有重叠或缺乏明确界线。

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